پاسخ آزمون‌هاي تابستان و پاييز 88

ادامه دارد ...

4493

پاسخ صحيح، گزينه «3» است يعني هيپرتري‌گليسريدمي. سرم کدر و سفيدرنگ به همراه شرح حال ديابت کنترل‌نشده و هيپرليپيدمي، با هيپرتري‌گليسريدمي شديد همخواني دارد. نتايج آزمايش‌هاي بيمار، تشخيص را تاييد کرد. هيپرتري‌گليسريدمي شديد (سطح تري‌گليسريد بالاتر از mg/dL 500) مي‌تواند هنگامي که سطح تري‌گليسريد از mg/dL 1000 فراتر رود، به صورت نمونه سرم واضحا ليپيدي درآيد.

اهداف درمان در افزايش سطح تري‌گليسريد بستگي به شدت آن دارد. معمولا، هدف اوليه دستيابي به سطح مورد نظر ليپوپروتئين کم‌چگال (LDL) است که براساس رده‌بندي خطر بيمار تعيين مي‌شود. اصلاح رژيم غذايي و کاهش وزن براي سطح مرزي يا بالاي تري‌گليسريد (mg/dL 199-150) توصيه مي‌شوند. با وجود اين،‌ هنگامي که سطح تري‌گليسريد بالا باشد
(mg/dL 499-200)، کلسترول غير HDL بايد هدف ثانويه درمان باشد. هنگامي که سطح تري‌گليسريد بسيار بالاست (بالاتر از mg/dL 500)، هدف اوليه کاهش سطح تري‌گليسريد براي به حداقل رساندن خطر پانکراتيت حاد است. توصيه به برآورده کردن اين هدف شامل رژيم بسيار کم چربي (15 از کل کالري مصرف شده)، کاهش وزن، افزايش فعاليت جسمي و درمان دارويي (مثلا با فيبرات‌ها يا اسيد نيکوتينيک) است. پس از کاهش سطح تري‌گليسريد به کمتر از mg/dL 500، تمرکز درمان به کاهش LDL بازمي‌گردد تا خطر بيماري‌هاي قلبي کاهش يابد. هرچند که ترکيب استاتين‌ها و فيبرات‌ها را مي‌توان به کار گرفت، خطر ميوپاتي و رابدوميوليز با درمان ترکيبي افزايش مي‌يابد. فنوفيبرات (تريکور) خطر کمتري از نظر ميوپاتي دارد تا ژمفيبروزيل (لوپيد).

کرايوگلوبولينمي به معناي وجود کرايوگلوبولين‌ها در سرم است که منجر به نشانگان التهابي سيستميک ناشي از کمپلکس‌هاي ايمني حاوي کرايوگلوبولين مي‌شود. براي تاييد تشخيص، يک نمونه خون بايد در لوله‌اي گرم بدون ضدانعقاد جمع‌آوري شود. نمونه بايد پيش از برداشت سرم از طريق سانتريفوژ لخته شود. انواع کرايوگلوبولينمي‌ها از نظر غلظت و مدت زمان رسوب تفاوت دارند. کرايوگلوبولينمي موجب ليپيدي شدن سرم نمي‌شود.

لنفوم هوجکين، بدخيمي بافت لنفاوي است. سلول‌هاي ريد ـ اشترنبرگ در زمينه واکنش لکوسيتي يا فيبروز وجود دارند. بيماران مبتلا به لنفوم و داراي سطح تري‌گليسريد بالاتر از mg/dL 200 ممکن است دچار آسيت شيلوس (مايع آسيت سفيد شيري، عارضه‌اي نادر اما مشخص شوند). با اين وجود، اين بيماران سرم کدر و سفيد ندارند.

پانکراتيت به صورت يافته‌هاي متعدد سيستميک و متابوليک بروز مي‌کند و معمولا با روش‌هاي حمايتي درمان مي‌شود. پانکراتيت حاد ممکن است موجب آسيت شيلوس شود. پانکراتيت همراه با هيپرتري‌گليسريدمي شديد مي‌تواند موجب ليپمي شود. در سپسيس، در پي يک عفونت سيستميک، واکنش التهابي سيستميک ايجاد مي‌شود. به طور معمول، بيماران تب ندارند و فشار پايين، تاکي‌کاردي و تاکي‌پنه دارند. درمان شامل اقدامات حمايتي از نظر هموديناميک به ويژه احياء با مايعات، درمان ضدميکروبي و ساير درمان‌ها براساس وضعيت بيمار است. سرم کدر سفيد با سپسيس همخواني ندارد مگر اينکه هيپرتري‌گليسريدمي نيز وجود داشته باشد.

جدول خلاصه
بيماري	ويژگي‌ها
کرايوگلوبولينمي	وجود کرايوگلوبولين‌ها در سرم که منجر به واکنش التهابي مي‌شود، با سرم کدر و سفيد همراه نيست
لنفوم هوجکين	بدخيمي‌ بافت لنفاوي، بيماران مبتلا به هيپرتري‌گليسريدمي همزمان دچار آسيت شيلوس مي‌شوند
هيپرتري‌گليسريدمي شديد	افزايش سطح تري‌گليسريد (معمولا بالاتر از mg/dL 500) براي تشخيص هيپرتري‌گليسريدمي شديد لازم است. سرم ليپميک ممکن است در سطح تري‌گليسريد بالاتر از mg/dL 1000 ايجاد شود
پانکراتيت	بيماري التهابي ناشي از سنگ‌هاي صفراوي، الکليسم، داروها، افزايش سطح تري‌گليسريد يا بدخيمي، ممکن است منجر به آسيت شيلوس گردد،‌ بيماران مبتلا به هيپرتري‌گليسريدمي همزمان، سرم ليپميک دارند
سپسيس	عفونت سيستميک و واکنش التهابي، منجر به ايجاد سرم کدر و سفيد نمي‌شود مگر اينکه هيپرتري‌گليسريدمي نيز وجود داشته باشد

4501

گزينه صحيح «1» يعني درماتيت تماسي آلرژيک است. درماتيت تماسي ناشي از گياهان بيش از همه در اثر مواجهه با پيچک سمي، بلوط سمي و سماق رخ مي‌دهند. سابقا اين گياهان در گونه «راس» طبقه‌بندي مي‌شدند، بنابراين واژه «درماتيت راس» به کار گرفته مي‌شود. در حال حاضر اين گياهان در گونه توکسيکودندرون طبقه‌بندي شده‌اند. گياهان اين گونه محتوي ماده‌اي شيميايي هستند که تا 70 جمعيت به آن حساس هستند.

تظاهرات باليني درماتيت تماسي بسته به حساسيت بيمار و ميزان مواجهه با آلرژي متفاوت است. بثورات خارش‌دار معمولا اريتماتو و همراه با ضايعات پاپولار با الگوي خطر هستند. پاپول‌ها و وزيکول‌ها ايجاد مي‌شوند و بزرگ مي‌شوند تا تبديل به تاول و پلاک شوند. ضخامت پوست روي کف دست از ايجاد بثورات جلوگيري مي‌کند اما ساير نواحي اندام‌ها نيز معمولا درگيرند. سابقه مواجهه با گياهان يا کار در هواي آزاد مي‌تواند مطرح کننده درماتيت تماسي باشد. ضايعات معمولا طي 48-12 ساعت پس از مواجهه در فردي ايجاد مي‌شوند که از قبل حساس شده است. استروييدهاي موضعي در درمان ضايعات جديد يا محدود موثر هستند. آنتي‌هيستامين‌ها و کمپرس سرد با محلول بارو را مي‌توان براي رفع خارش استفاده کرد. استروييدهاي خوراکي ممکن است در صورتي که خارش شديد باشد لازم شوند. پزشکان بايد قطع تدريجي طولاني‌تر استروييدهاي خوراکي را در نظر بگيرند چرا که علايم اغلب نياز به دوره طولاني‌تر درمان دارند تا دوره‌هاي کوتاه‌تر. بيمار معرفي شده در اينجا از داروهاي موضعي بدون نسخه استفاده کرده بود که به دليل محدوده درگير پوست و دوره کوتاه‌مدت درمان توسط خود فرد موثر نبود.

بيماران مبتلا به درماتيت آتوپيک اغلب سابقه فردي يا خانوادگي آسم يا رينيت آلرژيک را دارند. بثورات با خارش و خشکي مشخص مي‌شوند و شامل پلاک‌هاي قرمز رنگ، برجسته، پوسته‌دار، اغلب ترشح‌دار و خراشيده شده بر روي سطوح فلکسور بدن هستند. درمان مشتمل بر آنتي‌هيستامين‌ها و استروييدها است.

سوختگي شيميايي موجب قرمزي، تحريک يا سوختگي بلافاصله پس از تماس با ماده مربوط مي‌شود. درد و کرختي ممکن است به همراه تاول يا گانگرن ايجاد شود. درمان شامل شستشوي زخم و آنتي‌بيوتيک‌هاي موضعي است.

اگزماي ديس‌هيدروتيک معمولا پمفوليکس نيز ناميده مي‌شود. اين بيماري ممکن است حاد، راجعه يا مزمن باشد. خارش يا سوزش دست‌ها، پاها يا هر دو، چندين ساعت پيش از بروز وزيکول‌ها ايجاد مي‌شود. وزيکول‌ها ابتدا روي سطوح جانبي انگشتان ايجاد مي‌شود و در پي آن کف دست‌ها و پاها و سطوح پلانتار دست‌ها و پاها درگير مي‌شوند. بثورات اغلب دوطرفه و قرينه هستند. درمان مشابه يا درمان درماتيت تماس آلرژيک و شامل محلول بارو و استروييدهاي موضعي يا خوراکي است.

خراشيدگي‌هاي عصبي، ضايعات پوستي ناشي از خراشيدن‌هاي مکرر هستند که توسط خود فرد ايجاد مي‌شوند. ضايعات معمولا تميز و شامل خراشيدگي‌هاي خطي همراه با اسکار هستند. اين ضايعات اغلب اندازه و شکل يکسان دارند و بر روي نواحي در معرض پوست مانند سطوح اکستانسور اندام‌ها، صورت و پشت ايجاد مي‌شوند. درمان شامل مشاوره و داروهاي روانپزشکي است.

تشخيص‌هاي افتراقي انتخابي بثورات خارش‌دار
بيماري	ويژگي‌ها
درماتيت تماسي آلرژيک	بثورات خارش‌دار، غيرقرينه و خطي بر روي پوست در معرض، همراه با تشکيل وزيکول
درماتيت آتوپيک	خارش و خشکي، پلاک‌هاي قرمز رنگ، برجسته، پوسته‌دار و اغلب داراي ترشح يا خراشيده شده بر روي سطوح فلکسور
سوختگي شيميايي	ايجاد بثورات خارش‌دار، قرمزرنگ، سوزش‌دار و تاول‌زا بلافاصله پس از تماس با ماده مربوطه
اگزماي ديس‌هيدروتيک	بثورات خارش‌دار، دوطرفه و قرينه همراه با ايجاد وزيکول روي کف دست‌ها و پاها و سطوح پلانتار دست‌ها و پاها
خراشيدگي‌هاي عصبي	بثورات خطي ايجاد شده توسط خود فرد همراه با اسکار روي نواحي در معرض بدن

4513

اين بيمار شرح حالي از آرترالژي گذرا و ESR بالا (83؛ طبيعي: 13-1) داشت. سي‌تي‌اسکن از سينوس‌هاي پارانازال (شکل 1 آزمون) تغييرات تخريبي تکه‌تکه را در تيغه بيني نشان داد. تغييرات سايشي در توربينت‌هاي بيني و ديواره داخلي مجاورش از سينوس‌هاي ماگزيلاري ديده شد. ضخيم شدن نامنظم مخاط مجراي بيني و آنتر ماگزيلاري نيز مشاهده شد. سي‌تي‌اسکن قفسه سينه بيمار (شکل 2 آزمون) انفيلتراسيون‌هاي دوطرفه متعدد و نامنظم آلوئولي را را نشان داد که در ميان آنها سايه‌هاي ‌ کدر و منتشر با نماي شيشه مات ‌پراکنده شده‌اند.

مشخصه گرانولوماتوز وگنر، واسکوليت مجاري تنفسي فوقاني و تحتاني و گلومرونفريت است. علاوه بر اين ترياد کلاسيک، واسکوليت يا گرانولوم يا هر دو آنها به طور بالقوه مي‌توانند هر عضوي را درگير کنند. بيماري ‌تنفسي فوقاني در 95 بيماران مبتلا به گرانولوماتوز وگنر ديده مي‌شود. اين بيماران اغلب با سينوزيت، درگيري بيني،‌ اوتيت مديا و کاهش شنوايي تظاهر مي‌کنند. تخريب تيغه بيني مي‌تواند منجر به بيني زيني شکل شود. بيماران مبتلا به درگيري ريوي (90-85 موارد) ممکن است انفيلتراسيون بدون علامت داشته باشند يا با سرفه، هموپتيزي، تنگي نفس يا احساس ناراحتي در قفسه سينه تظاهر کنند. بيماري کليوي در 77 بيماران ايجاد مي‌شود و ممکن است در ابتدا به شکل گلومرولونفريت خفيف باشد. به جز در مواردي که درمان مناسب شروع مي‌شود، نارسايي کليوي سريعا پيشرونده ايجاد مي‌گردد.

در بيماران داراي تظاهرات باليني مشکوک، اگر نتايج بيوپسي بافتي، واسکوليت گرانولوماتوز نکروزان را نشان دهد، ‌تشخيص گرانولوماتوز وگنر گذاشته مي‌شود. 95-85 از مبتلايان به بيماري سيستميک فعال،‌ در خون خود آنتي‌بادي سيتوپلاسمي ضدنوتروفيلي (C-ANCA، آنتي‌پروتئاز) در گردش دارند. آنتي‌بادي سيتوپلاسمي ضدنوتروفيلي در گردش در مبتلايان به بيماري محدود به عضو و حتي در بيماراني که در بهبودي هستند با شيوع کمتري ديده مي‌شود. پيش‌آگهي ضعيف با سن بالاتر، صدمه کليدي شديدتر، خونريزي آلوئولي و حضور آنتي‌بادي‌هاي سيتوپلاسمي ضدنوتروفيلي ارتباط دارد.
از بين بيماراني که درمان ترکيبي سيکلوفسفاميد و کورتيکواستروييد دريافت مي‌کنند، 95 بهبودي واضح نشان مي‌دهند و 75 به بهبودي کامل مي‌رسند.4524

پاسخ صحيح گزينه «4» يعني نشانگان اوسلر ـ وبر ـ رندو است. اين نشانگان که تلانژکتازي هموراژيک ارثي نيز ناميده مي‌شود، اختلال در تشکيل عروق است که به صورت اتوزومال غالب به ارث مي‌رسد. اين نشانگان کمتر تشخيص داده مي‌شود چرا که فنوتيپ خفيف آن از نظر باليني به سختي قابل شناسايي است. براساس مطالعات اپيدميولوژيک، بروز نشانگان اوسلر ـ وبر ـ رندو در سرتاسر دنيا يک در 000/8 - 000/5 است.

مالفورماسيون‌هاي شرياني وريدي ـ ريه که با نشانگان اوسلر ـ وبر ـ رندو همراه هستند، معمولا بدون علامتند؛ هر چند که سيانوز، تنگي نفس، کلابينگ و سوفل‌هاي توراسيک ممکن است ايجاد شوند. اپيستاکسي راجعه و تلانژکتازي‌هاي پوستي مخاطي همراه با سابقه فاميلي اين نشانگان تشخيصي هستند. ساير تظاهرات خارج ريوي شامل تشنج، ايسکمي گذراي عروق مغزي، درگيري کبد و آبسه مغز مي‌باشند.

تشخيص مالفورماسيون‌هاي شرياني وريدي ريه براساس بررسي‌هاي تصويربرداري از جمله راديوگرافي قفسه سينه، اکوکارديوگرافي با کنتراست، آنژيوگرافي و MRA است. راديوگرافي قفسه سينه مي‌تواند افزايش نماي عروقي و توده ريوي را نشان دهد که با نئوپلاسم يا توبرکلوما اشتباه مي‌شوند. تنگي نفس يا ارتوداکسي در پالس اکسي‌متري بايد ارزيابي سريع را از نظر مالفورماسيون‌هاي شرياني وريدي ريه با استفاده از روش‌هاي حساس‌تر از جمله اکوکارديوگرافي با کنتراست به دنبال داشته باشد.

اين روش، گردش حباب‌هاي ريز ايجاد شده توسط ماده حاجب، اکوي داخل وريدي را رديابي مي‌کند. آنژيوگرافي مي‌تواند به تشخيص مورفولوژي ضايعات عروقي از جمله پيچيدگي و اندازه عروق کمک کند. MRA در حال تبديل به ابزاري رايج‌تر براي تشخيص مالفورماسيون‌هاي شرياني وريدي ريه است.

براساس شرح حال بيمار و يافته‌هاي راديوگرافي قفسه سينه، تشخيص نشانگان اوسلر ـ وبر ـ رندو از کريپتوکوکوز ريوي، بدخيمي با متاستاز ريوي، سل ريوي و گرانولوماتوز وگنر دشوار است. مالفورماسيون‌هاي شرياني وريدي ريه مي‌توانند حاشيه واضح‌تر و دانسيته هوموژن‌تري در راديوگرافي قفسه سينه داشته باشند. با وجود اين، يافته‌هاي سي‌تي اسکن و MRI قفسه سينه تشخيص را قطعي‌تر مي‌کنند. سابقه خانوادگي بيمار تشخيص را تاييد مي‌کند.

تشخيص‌هاي افتراقي انتخابي بثورات خارش‌دار
بيماري	ويژگي‌ها
کريپتوکوکوز	ضعف ايمني، تب، ضعف، سرفه با خلط کم، عفونت همزمان دستگاه عصبي مرکزي شايع است. ارتشاح مي‌تواند دوطرفه، يک‌طرفه، چندلوبي يا تک‌لوبي باشد
بدخيمي با متاستاز ريوي	سابقه بدخيمي، علايم ريوي غيراختصاصي، ندول‌هاي متعدد دوطرفه با حاشيه مشخص که اندازه‌هاي متفاوت دارند. غلبه در قسمت تحتاني ريه‌ها
سل ريوي	در نواحي اندميک رخ مي‌دهد، سرفه، خلط، کاهش وزن بدن، توبرکولوم، غلبه در قسمت فوقاني ريه، ندول‌هاي منفرد يا متعدد، ندول‌هاي داراي کلسيفيکاسيون، کاويته و ضايعات اقماري
نشانگان اوسلر ـ وبر ـ رندو	سابقه خانوادگي، سيانوز، تنگي نفس، کلابينگ، سوفل‌هاي توراسيک، اپيستاکسي راجعه، ضايعات تلانژکتاتيک پوستي ـ مخاطي، تشنج، ايسکمي گذراي عروق مغزي، درگيري کبد، آبسه مغز، ندول‌هاي منفرد يا متعدد، ديلاتاسيون شريان‌هاي تغذيه کننده و وريدهاي تخليه کننده در آنژيوگرافي با رزونانس مغناطيسي (MRA)
گرانولوماتوزوگنر	بيماري اتوايميون با آنتي‌بادي‌هاي سيتوپلاسمي ضدنوتروفيلي، سينوزيت، اوتيت مديا، کاهش شنوايي، هماچوري، ندول‌هاي متعدد دوطرفه (با يا بدون کاويته) يا ارتشاح پارانشيمي

4534

پاسخ صحيح، گزينه «4» است يعني عدم اتصال قوس خلفي مهره اطلس. راديوگرافي عدم اتصال قوس خلفي مهره C1 را تاييد مي‌کند (شکل). در کل، اين آنومالي مادرزادي نادر يک يافته اتفاقي در بيماران بدون علامت است. در صورت وجود تروما، اين آنومالي ممکن است در صورتي که گرافي قبلي براي مقايسه وجود نداشته باشد، با شکستگي اشتباه گرفته شود.

استخواني شدن قوس خلفي مهره اطلس به طور طبيعي طي هفته هفتم بارداري شروع مي‌شود. استخواني شدن و اتصال کامل بين سنين 5-3 سالگي رخ مي‌دهد. هنگامي که اين فرايند مختل مي‌شود، عدم اتصال قوس استخواني رخ مي‌دهد. عدم اتصال قوس خلفي در همان طيف فقدان مادرازدي قوس خلفي است که اختلال کامل تشکيل غضروف را طي دوره غضروفي شدن در بر مي‌گيرد.

بيماران مبتلا به اختلالات قوس خلفي معمولا بدون علامت هستند، هر چند که برخي از آنها ممکن است با درد گردن مراجعه کنند. نوارهاي فيبرومي محکم از شکاف استخواني رد مي‌شوند و مهره‌هاي گردني را محکم مي‌سازند. برخي بيماران دچار عدم پايداري آتلانتوآگزيال و نقايص عصبي ناشي از گير افتادن نخاع در باقيمانده قوس خلفي مي‌شوند.

سي‌تي اسکن مي‌تواند استخواني شدن قوس خلفي مهره اطلس را تاييد کند. تصويربرداري با رزونانس مغناطيسي (MRI) در بيماران دچار نقص عصبي لازم است. درمان بستگي به علايم ظاهر شده و يافته‌هاي راديوگرافيک دارد. هرچند که هيچ درماني براي بيماران بدون علامت لازم نيست، جراحي در بيماران دچار ناپايداري آتلانتواگزيال يا فشار روي عصب ضروري است.

چسبندگي آتلانتواکسي پپتيال، اتصال ناقص يا کامل مهره اطلس و قاعده اکسي پوت است. اين مشکل معمولا با چسبندگي مادرازدي مهره‌هاي C2 و C3 همراه است. تقريبا نيمي از بيماران مبتلا به چسبندگي آتلانتواکسي‌پيتيال دچار ناپايداري مي‌شوند. بيماران مبتلا ممکن است دچار سردرد، درد گردن، کرختي و درد اندام‌ها، ضعف، وزوز گوش، اختلالات بينايي و ديس‌فاژي يا ديزآرتري ناشي از فلج اعصاب کرانيال شوند.

شکستگي فلکسيون قطره اشکي، شکستگي و جابجايي و يکي از ناپايدارترين انواع شکستگي‌هاي مهره‌هاي گردني است. اين ضايعه در اثر ترکيب فلکسيون و نيروهاي فشارنده ايجاد مي‌شود و بايد از شکستگي کوچک همراه با کنده شدگي قدامي ـ تحتاني افتراق داده شود.

شکستگي جفرسون مهره C1 معمولا در اثر فشار محوري روي مهره‌هاي گردن يا اکستانسيون بيش از حد گردن ايجاد مي‌شود.

بيماران اغلب با درد گردن، محدوده حرکت طبيعي و معاينه عصبي طبيعي مراجعه مي‌کنند. راديوگرافي ادنتوئيد با دهان باز مي‌تواند جابجايي لترال تنه‌هاي جانبي C1 را بر روي C2 نشان دهد. اين يافته شکستگي ناپايدار ايجاد شده در اثر پارگي ليگامان عرضي را نشان مي‌دهد. تصويربرداري تکميلي با CT اسکن و ارجاع بيمار ضروري است.

شکستگي گوه‌اي شکل مهره‌هاي گردني ممکن است در اثر فلکسيون و وارد آمدن فشار محوري ايجاد شود. در يک شکستگي گوه‌اي ساده، صفحه انتهايي تنه قدامي فشرده مي‌شود، اما ارتفاع کورتکس خلفي مهره‌ معمولا حفظ مي‌شود. شکستگي گوه، شکستگي پايدار است و معمولا با اختلالات عصبي همراه نيست. درمان اوليه شامل بستن محافظ گردني تا زماني است که گردن ديگر دردناک نباشد يعني حدود 4-2 هفته.

تشخيص افتراقي انتخابي آنومالي‌هاي مهره‌هاي گردن
بيماري	ويژگي‌ها
چسبندگي آتلانتواکسي‌پتيال	چسبندگي کامل يا ناقص مهره اطلس و قاعده اکسي‌پوت؛ سردرد، درد گردن، کرختي و درد اندام ها، ضعف، وزوز گوش، اختلالات بينايي و ديس‌فاژي يا ديزآرتري ممکن است ايجاد شوند
شکستگي فلکسيون قطره اشکي	يکي از ناپايدارترين انواع شکستگي‌هاي مهره‌هاي گردن، در اثر ترکيب فلکسيون و نيروهاي فشارنده ايجاد مي‌شود
شکستگي جفرسون	شکستگي مهره C1، معمولا در اثر نيروي محور يا اکستانسيون بيش از حد گردن ايجاد و منجر به از هم پاشيدگي دوطرفه از ميان قوس خلفي و تنه‌هاي جانبي مهره مي‌شود. بيماران با درد گردن، محدوده حرکت طبيعي و معاينه عصبي طبيعي مراجعه مي‌کنند
عدم اتصال قوس خلفي مهره اطلس	اغلب بدون علامت، البته ممکن است درد گردن ايجاد شود. ناپايداري آتلانتواگزيال و نقايص عصبي در اثر گير افتاد نخاع در باقيمانده قوس خلفي محتمل هستند
شکستگي گوه‌اي شکل	شکستگي پايدار گردن در اثر فلکسيون و فشار محوري روي گردن، تنه قدامي مهره بدون درگيري عصبي فشرده مي‌شود. ارتوزهاي گردن براي درمان استفاده مي‌شود

4542

پاسخ صحيح گزينه «2» است، يعني پنوموتوراکس.‌ بروز پنوموتوراکس خودبخودي در ايالات متحده 000/20 مورد در سال است. پنوموتوراکس خودبخودي ممکن است اوليه باشد و ‌در بيماران بدون بيماري ريوي قبلي رخ دهد، يا به صورت ثانويه و به دنبال بيماري قبلي (معمولا بيماري مزمن انسدادي ريه) روي دهد. راديوگرافي بيمار که تشخيص را اثبات مي‌کند، پلور احشايي جابجا شده بين دنده چهارم و پنجم را نشان داد،‌ که بالاي آن هيچ شاخص ريوي وجود ندارد (شکل).

عوامل خطر پنوموتوراکس خودبخودي اوليه شامل سيگار کشيدن، اکتومورفيسم و سابقه خانوادگي اين اختلال است. علائم شامل تنگي‌نفس و درد پلورتيک سينه با انتشار به پشت يا کتف مي‌باشد. معاينات ممکن است تاکي کاردي و کاهش صداهاي تنفسي و حرکات قفسه سينه را نشان دهد. برخي بيماران هيچ علامتي ندارند يا علائم مختصري دارند. هرچند که بيمار هيچ صداي تنفسي غيرطبيعي نداشت ولي کليک کردن ممکن است ناشي از نشت هوا يا حرکت پلور باشد (نشانه هامان).

درمان براساس وضعيت باليني بيمار و اندازه پنوموتوراکس مشخص مي‌شود. بيمار غيرپايدار نياز به کاهش فشار فوري با سوزن و تعبيه لوله قفسه سينه دارد. بيمار پايدار با پنوموتوراکس کوچک (کمتر از cm 3-2) ممکن است به صورت محافظه‌کارانه درمان شود؛ هر چند که لوله قفسه‌سينه ممکن است در صورت وجود پنوموتوراکس بزرگتر مورد نياز باشد.

درمان قطعي در صورت وقوع دومين حمله پنوموتوراکس خودبخودي اوليه توصيه مي‌شود. در بيماراني که در صورت عود در معرض خطر بالاتري قرار دارند (مثل شيرجه‌روها و خلبانان هواپيما)، درمان قطعي بايد پس از اولين حمله انجام شود.

کشيدگي عضلات بين دنده‌اي شايع است و اغلب با لمس ايجاد و با چرخش تنه تشديد مي‌شود. ايجاد درد قفسه سينه با لمس ممکن است منجر به سوءتفاهم شود زيرا برخي بيماران مبتلا به درد با منشأ قلبي نيز حساسيت قفسه سينه را در لمس بيان مي‌کنند.

تظاهر باليني آمبولي ريه مشابه پنوتوراکس است. بيماران مبتلا به آمبولي ريه ممکن است عوامل خطرساز قابل شناسايي (مثل تروماي اخير، بدخيمي، بي‌حرکتي طولاني و اختلال انعقادي) داشته باشند. راديوگرافي اوليه معمولا طبيعي است. شکستگي استرسي دنده‌ها نادر است، اما ممکن است در قايقرانان و بازيکنان گلف و در افرادي که سرفه شديد دارند روي دهد. نشانگان Tietze شکلي از کوستوکندريت با علت نامعلوم است.

جدول خلاصه
بيماري	ويژگي‌ها	عوامل خطر
کشيدگي عضلات بين دنده‌اي	معمولا با لمس ايجاد و با حرکت تنه تشديد مي‌شود	فعاليت جسماني (مثلا در ورزشکاران)
پنوموتوراکس خودبخودي اوليه	درد پلورتيک قفسه سينه با انتشار به پشت يا کتف، تنگي نفس، کاهش صداهاي تنفسي؛ بيمار ممکن است هيپوکسي، تاکي‌کاردي، تاکي پنه يا افت فشار خون داشته باشد	سيگار کشيدن، نسبت قد به وزن بالا (اکتومورفيسم)، سابقه فاميلي پنوموتوراکس خودبخودي
آمبولي ريه	تنگي نفس، درد قفسه سينه، هيپوکسي، تاکي‌کاردي	تروما يا جراحي اخير، بدخيمي بي‌حرکتي طولاني، اختلال انعقادي
شکستگي استرسي دنده	درد قابل تکرار روي دنده درگير	سابقه سرفه شديد، شرکت در ورزش‌هايي که نيازمند استفاده قدرتي از قسمت فوقاني بدن هستند (مثلا گلف و قايقراني)
نشانگان Tietze	درد قابل تکرار روي مفصل کوستوکندرال يا استرنوکلايکولار همراه با تورم	نامعلوم

4552

پاسخ صحيح گزينه «2» است، يعني بيوپسي پوست. تعداد زيادي از بيماري‌ها مي‌توانند پلاک قرمز رنگ ايجاد کنند. هر چند که يک ضايعه پوستي منفرد و در حال تغيير شکل در محل اسکار واکسيناسيون قويا بدخيمي پوستي را مطرح مي‌کند و نيازمند بيوپسي پوست است. در اين بيمار، خصوصيات بافت شناختي با ملانوم لنتيگو ماليگنا نوع آملانوتيک مطابقت دارد. ضايعات پوستي غيرمرتبط با واکسن‌ها به طور مشخص، بيش از يک ضايعه را با توزيعي خاص ايجاد مي‌کنند.

هرچند که پاتوژنز هنوز ناشناخته است، بدخيمي‌هاي مرتبط با واکسن (مانند زخم مارجولين و ‌کارسينوم سلول اسکواموس) ممکن است ثانويه به التهاب مزمن باشند. اگر چه واکسن‌هاي آبله و BCG زنده هستند، جزيي از واکسن مي‌تواند التهاب طولاني مدت ايجاد کند. به علاوه، روش تجويز ممکن است در کارسينوژنز نقش داشته باشد. بر خلاف ساير واکسن‌ها، واکسن آبله با ايجاد اسکار و واکسن BCG با تزريق داخل جلدي تجويز مي‌شوند. اين روش‌ها ممکن است کراتين را به داخل درم برده، متعاقبا گرانولوم جسم خارجي ايجاد کنند.

سارکوم فلين ناشي از واکسن مي‌تواند نسبت به پاتوژنز بدخيمي‌هاي مرتبط با واکسن در انسان بينش ايجاد کند. مطالعات نشان مي‌دهند که التهاب پايدار ناشي از مکمل‌هاي واکسن مثل آلومينيوم، علت اصلي کارسينوژنز سارکوم فلين ناشي از واکسن مي‌باشد. شواهد اپيدميولوژيک از هر دو رابطه علت و معلول و وابسته به دوز بين مکمل‌هاي واکسن و ايجاد سارکوم در محل واکسيناسيون حمايت مي‌کنند.

تشخيص ضايعه پوستي در محل اسکار واکسيناسيون بايد با بيوپسي پوست تاييد شود. اهداف درمان به نوع بدخيمي پوستي تشخيص داده شده، بستگي دارد. دوره بعد از درمان بايد دربرگيرنده معاينات پوستي دوره‌اي از نظر عود تومور و بدخيمي‌هاي جديد اوليه پوست باشد.

يک نرم‌کننده موضعي (مثل ژل پتروليوم) براي مرطوب کردن پوست خشک مناسب است. مصرف استروييدها بايد محدود به بيماري‌هاي التهابي پوست باشد. داروهاي ضد قارچ موضعي براي عفونت‌هاي درماتوفيتي مصرف مي‌شوند.

تشخيص افتراقي‌هاي انتخابي پلاک قرمز
بيماري	ويژگي‌ها
کراتوز اکتينيک	پاپول‌ها و پلاک‌هاي قرمز با حدود نامعلوم به همراه پوسته‌هاي چسبنده، معمولا شامل ضايعات متعدد در نواحي در معرض آفتاب است
ليکن پلان	پاپول‌ها و پلاک‌هاي بنفش و چند وجهي است که روي آن خطوط سفيد ظريف قرار دارد (استرياي ويکهام)، معمولا مچ‌ دست‌ها، پشت و مچ پاها را درگير مي‌کند
اگزماي نومولار	پلاک‌ها و ضايعات اريتماتو، پوسته‌دار و خارش‌دار که سطوح متعددي از بدن را درگير مي‌کند، اغلب با خشکي پوست همراه است
پسوريازيس	پلاک‌هاي با حاشيه مشخص و صورتي رنگ که وقتي لايه رويي نقره‌اي يا سفيد کنده شود خونريزي مي‌کند (نشانه Auspitz)، معمولا مناطق سايشي را دربرمي‌گيرد (مثل آرنج‌ها، زانوها، ناف و چين گلوتئال)
تينه‌آ	پلاک‌هاي قرمز، بيضوي تا حلقوي، پوسته‌دار با خارش مختصر، در چين‌هاي بدن شايع است. تشخيص با ميکروسکوپ يا کشت تراشه‌هاي پوستي اثبات مي‌شود

4573

پاسخ صحيح گزينه «3» است يعني تراتوم. تراتوم‌هاي خوش‌خيم و بالغ در بزرگسالان 40-20 ساله شايع‌تر هستند و شيوع آن در زنان و مردان يکسان است. تراتوم‌ها، تومورهاي ژرم سل هستند که از بافت جنيني منشا مي‌گيرند که طي نمو، مهاجرت نکرده است.

تقريبا 50 از تمام تومورهاي مدياستن در بخش قدامي مدياستن يعني بين استرنوم و قلب ايجاد مي‌شوند. هرچند که تراتوم‌ها ناشايع هستند، 20-10 از تومورهاي مدياستن را تشکيل مي‌دهند. تراتوم‌ها به آهستگي پيشرفت مي‌کنند و معمولا بدون علامتند. باوجود اين، علايم ممکن است شامل درد سينه، سرفه يا تنگي نفس ثانويه به فشار ساختمان‌هاي اطراف باشد. يک علامت نادر اما پاتوگنومونيک، تريکوپتزي است (خلط حاوي مو). تراتوم‌ها معمولا به صورت تصادفي در راديوگرافي قفسه سينه پيدا مي‌شوند. تراتوم‌ها معمولا بزرگ، گرد و لوبوله با حاشيه‌هاي مشخص هستند. کلسيفيکاسيون توده، مشخص‌ترين يافته در راديوگرافي است. درمان تراتوم شامل برداشت جراحي است و بقاي 5 ساله 100 دارد.

لنفوم‌ها، تومورهاي بدخيمي هستند که در مدياستن قدامي يافت مي‌شوند. بيشترين شيوع را در سنين 40-20 سال دارند و آنها را مي‌توان به لنفوم هوجکين و غيرهوجکين تقسيم کرد. علايم ممکن است ثانويه به فشار يا درگيري ساختمان‌هاي اطراف ايجاد شوند. کاهش وزن، تب و تعريق شبانه ممکن است ديده شود. هر چند که نتيجه راديوگرافي ممکن است غيرطبيعي باشد، افتراق لنفوم‌ها از ساير توده‌هاي مدياستينال دشوار است. وجود افوزيون پلورال در راديوگرافي، لنفوم را مطرح مي‌کند. سي‌تي اسکن و بيوپسي لنف نود نيز مي‌توانند به تشخيص کمک کنند.

پنوموتوراکس ممکن است منجر به شروع ناگهاني تنگي نفس و درد پلورتيک سينه شود. راديوگرافي نشان دهنده خلط راديولوسنت پلورا است. پنوموتوراکس خودبخودي در مردان شايع‌تر است و سيگار کشيدن يک عامل خطر اوليه مي‌باشد.

تيموم‌ها شايع‌ترين تومورهاي يافت شده در مدياستن قدامي هستند و تا 50 از اين تومورها را تشکيل مي‌دهند. بيماران مبتلا به تيموم ممکن است دچار سرفه، درد سينه و تنگي نفس شوند. کاهش وزن، بي‌اشتهايي و ضعف نيز ممکن است ديده شود. تقريبا 50 از بيماران مبتلا به تيموم دچار مياستني گراو هستند،‌ هر چند که تنها 15-10 از بيماران مبتلا به مياستني گراو، تيموم دارند. راديوگرافي قفسه سينه نمايانگر يک توده است و سي‌تي اسکن توده‌اي کپسول‌دار را با حاشيه مشخص نشان مي‌دهد.

درصد اندکي از توده‌هاي مدياستن قدامي از بزرگ شدن تيروئيد منشا مي‌گيرند (گواتر مدياستينال). همانند ساير توده‌هاي مدياستن، علايم گواتر مدياستنال نيز در اثر فشار بر ساختمان‌هاي مجاور ايجاد مي‌شود. علايم شايع شامل ديس‌فاژي، پريدن غذا در گلو و احساس پري در گلو است. راديوگرافي مي‌تواند اثر توده‌اي را نشان دهد. گواترهاي تيروئيد توده‌هاي کپسول‌دار و لوبوله هستند که به وضوح در سي‌تي اسکن ديده مي‌شوند. آزمون‌هاي تيروئيدي مانند سونوگرافي يا اسکن هسته‌اي تيروئيد مي‌توانند به تاييد تشخيص کمک کنند.

جدول خلاصه
بيماري	ويژگي‌ها
لنفوم	افوزيون پلورال
پنوموتوراکس	خط راديولوسنت پلورا
تراتوم	رشد آهسته، توده بزرگ، گرد و لوبوله با حاشيه واضح، کلسيفيکاسيون‌ها بيشترين ويژگي را دارند، اغلب به صورت تصادفي يافت مي‌شوند.
تيموم	توده جامد با حاشيه مشخص، اغلب به صورت تصادفي يافت مي‌شوند
گواتر تيروييد	اثر توده‌اي

4583

گزينه صحيح «3» است يعني اگزما هرپتيکوم. اگزما هرپتيکوم (بثورات کاپوزي واريسلايي شکل) يک نوع عفونت ويروس هرپس سيمپلکس (HSV) است. اين بيماري معمولا در افرادي رخ مي‌دهد که درماتيت آتوپيک دارند اما واژه اگزما هرپتيکوم را مي‌توان براي هر نوع بيماري پوستي منتشر به کار برد که ناشي از عفونت HSV است. اگزما هرپتيکوم مي‌تواند عفونت‌هاي پوستي راجعه ايجاد كند که احتمالا منعکس کننده اختلال موضعي در کارکرد سلول‌هاي T است. شروع زودهنگام درماتيت آتوپيک و افزايش سطح ايمونوگلوبولين E، خطر اگزما هرپتيکوم را افزايش مي‌دهد.

عوارض اگزما هرپتيکوم ممکن است از يک همه‌گيري خفيف تا واکنش‌هاي کشنده متفاوت باشد. بثورات معمولا با وزيکول‌هاي کوچک منفرد شروع مي‌شوند که به ناگهان در يک ناحيه از پوست اگزماتو ايجاد مي‌گردند. وزيکول‌هاي جديدتر همچنان طي حدود يک هفته به صورت ضايعات يک شکل ظاهر مي‌شوند. ضايعات، ناف مرکزي دارند اما به سرعت هموراژيک، پوسته‌دار و خراشيده مي‌شوند.

اگزما واکسيناتوم بثورات شديد و گسترده‌اي هستند که ممکن است در ظاهر شبيه به اگزما هرپتيکوم باشند. اين بيماري در افرادي رخ مي‌دهد که به دنبال واکسيناسيون آبله مرغان يا مواجهه با ساير افراد واکسينه شده دچار درماتيت آتوپيک مي‌شوند.

در صورتي که درمان آنتي‌بيوتيکي استاندارد در بيماران مبتلا به درماتيت آتوپيک و عفونت پوستي شکست بخورد، بايد کشت از نظر باکتري‌ها و ويروس‌ها انجام شود. رنگ‌آميزي گيمسا مي‌تواند اگزما هرپتيکوم را با استفاده از اسمير برداشته شده از کف يک وزيکول سرباز کرده جديد اثبات کند. آزمون زانک نمي‌تواند ويروس‌هاي HSV نوع 1، HSV نوع 2 و واريسلا زوستر را از يکديگر افتراق دهد، بنابراين کشت ويروسي براي تشخيص توصيه مي‌شود. HSV را مي‌توان با آزمون ايمونوفلورسانس مستقيم يا آزمون‌هاي تشخيصي مولکولي تشخيص داد. علاوه بر اين، DNA هرپس سيمپلکس را مي‌توان با واکنش زنجيره‌اي پلي‌مراز با استفاده از اسمير زانک رنگ‌آميزي نشده، پوسته‌ها، بافت تازه و برش‌هاي پارافين از ضايعات مشکوک استخراج و تغليظ کرد.

پس از تاييد تشخيص، بايد درمان ضد ويروسي سيستميک شروع شود. در صورتي که بثورات محدود به پوست باشند، آسيکلووير خوراکي (زوويراکس) درمان انتخابي است. درمان وريدي ممکن است در بيماراني لازم باشد که اگزما هرپتيکوم منتشر و شديد دارند.

آکنه کونگلوباتا شکل شديد آکنه است. اين بيماري در پسرها و افراد ساکن مناطق حاره شايع‌تر است. بيماران معمولا با ندول‌ها و کيست‌هاي التهابي کاذب با اسکار مشخص روي صورت، جناغ يا پشت مراجعه مي‌کنند.

مواد محرک مانند صابون‌ها و ضد عفوني‌کننده‌ها، 80 موارد درماتيت تماسي حاد را ايجاد مي‌کنند، هرچند که اين بيماري ممکن است در اثر واکنش‌هاي آلرژيک هم ايجاد شود. درماتيت آتوپيک منجر به ظهور سريع اريتم با حاشيه نامشخص، پاپول‌ها و وزيکول‌ها يا تاول‌هايي مي‌شود که اغلب نواحي حاشيه‌اي دارند.

فوليکوليت ائوزيوفيليک معمولا در افرادي ايجاد مي‌شود که دچار عفونت پيشرفته با ويروس نقص ايمني انساني يا AIDS هستند هرچند که ممکن است ايديوپاتيک باشد. بيماران با پاپول‌هاي خارش‌دار يا پوسچول‌ها روي صورت، قسمت فوقاني پشت يا بازوها مراجعه مي‌کنند.

مولوسکوم کونتاژيوزوم در اثر ويروس مولوسکوم کونتاژيوزوم (پاکس ويروس) ايجاد مي‌شود. بيماران با يک يا چند پاپول ناف‌دار سفيد مرواريدي رنگ مراجعه مي‌کنند. در بيماران دچار نقص ايمني، ضايعات ممکن است بزرگتر يا گسترده‌تر باشد.

تشخيص‌هاي افتراقي انتخابي بثورات مونومورفيک روي گردن
بيماري	ويژگي‌ها
آکنه کونگلوباتا	ندول‌ها و کيست‌هاي التهابي کاذب با اسکار مشخص، معمولا روي صورت، جناغ يا پشت، در پسرها شايع‌تر است
درماتيت تماسي حاد	بروز سريع اريتم با حاشيه نامشخص، پاپول‌ها و وزيکول‌ها يا تاول‌ها، اغلب داراي نواحي ريزش پيدا كرده
اگزما هرپتيکوم	معمولا همراه با درماتيت آتوپيک رخ مي‌دهد، وزيکول‌هاي کوچک منفرد که به صورت ناگهاني در يک ناحيه اگزماتوي پوست به صورت گروهي ظاهر مي‌شوند، ضايعات داراي ناف مرکزي هستند اما به سرعت هموراژيک، پوسته‌دار و خراشيده مي‌شوند
فوليکوليت ائوزينوفيليک	معمولا همراه با عفونت پيشرفته ويروس نقص ايمني انساني يا AIDS رخ مي‌دهد، هر چند که ممکن است ايديوپاتيک باشد، پاپول‌ها يا پوسچول‌هاي خارش‌دار روي صورت، قسمت فوقاني پشت و بازوها
مولوسکوم کونتاژيوزوم	پاپول‌هاي ناف‌دار و سفيد مرواريدي رنگ که در اثر ويروس مولوسکوم کونتاژيوزوم (پاکس ويروس) ايجاد مي‌شود

4594

پاسخ، گزينه «4» يعني اوستوماتيت نکروزان است. بهداشت ضعيف دهاني مي‌تواند منجر به رشد بيش از حد باکتري هاي فلور نرمال اوروفارنکس در سطحي وسيع شود، که طيفي از بيماري‌هاي خفيف تا تهديدکننده حيات را پديد مي‌آورد. در مراحل اوليه، ژنژيويت حاد مي‌تواند با درد و التهاب لثه تظاهر کند. اگر درمان نشود، باکتري مي‌تواند ژنژيويت نکروزان حاد ايجاد کند. اين عفونت باکتريال مي‌تواند به ادم لثه، زخم‌هاي دردناک، تب، خواب‌آلودگي و بوي بد دهاني منجر شود.

عفونت مي‌تواند به کف دهان و لوزه‌ها (آنژين ونسان)، زبان و مخاط بوکال (اوستوماتيت نکروزان) يا فراتر از حفره دهاني منتشر شده، منجر به تخريب بافت نرم و سخت اوروفاسيال شود.

شاه علامت اوستوماتيت نکروزان، زخم نکروتيک، خاکستري ـ مشکي و زبر در اوروفارنکس به همراه بوي بد دهان، التهاب لثه و دندان هاي ضعيف مي‌باشد. در کشورهاي توسعه يافته ژنژيويت حاد نکروزان و اوستوماتيت نکروزان اغلب در افراد دچار ضعف ايمني و سوء تغذيه روي مي‌دهد. بهداشت ضعيف دهاني، استرس و مصرف تنباکو عوامل دخيل هستند. در کشورهاي در حال توسعه، بيماري در کودکان سوءتغذيه‌اي شايع‌تر است، در آنها عفونت‌هاي دهاني به سرعت مي‌تواند از سطح مخاط به منطقه آلوئولار منتشر شود. تخريب استخواني ممکن است ايجاد شده، منجر به گرسنگي، پنوموني آسپيراسيون يا سپسيس شود.

درمان اوليه استوماتيت نکروزان شامل رهيدراتاسيون، مکمل‌هاي تغذيه‌اي، دبريدمان موضعي، ضد دردها و درمان آنتي‌بيوتيکي است. درمان آنتي‌بيوتيکي بايد روي ارگانيسم‌هاي شايع دهاني مثل استرپتوکوک آلفاهموليتيک، گونه اکتينومايسس و اسپيروکت‌هاي دهاني متمرکز باشد. پني‌سيلين و کليندامايسين (کلئوسين) انتخاب‌هاي موثري هستند.

ژنژيواستوماتيت حاد هرپسي توسط عفونت ويروس هرپس سيمپلکس ايجاد مي‌شود. اين بيماري ضايعه منتشر، اريتماتو و براقي ايجاد مي‌کند که لثه، مخاط دهاني مجاور و لب‌ها را درگير مي‌کند و با ضعف عمومي و لنفادنوپاتي گردني همراهي دارد.

زخم‌هاي آفتي، زخم‌هايي شايع، دردناک و کم عمق هستند که روي سطح مخاطي دهان ظاهر مي‌شوند. زخم‌ها اغلب با خستگي، استرس و تروماي کوچک (بطور مثال، ناشي از مسواک زدن دندان‌ها) تحريک مي‌شوند.

آنژين لودويگ يک سلوليت به سرعت پيشرونده در فضاهاي ساب منديبولار و زير زباني است که از آبسه‌هاي دنداني منشا مي‌گيرد. بيماران اغلب بالازدگي زبان، تب، آبريزش دهان، تورم گردن، تريسموس و درد دارند.

تظاهرات دهاني مي‌توانند در تمام مراحل سيفيليس روي دهند. در سيفيليس اوليه، يک زخم بدون درد (شانکر) مي‌تواند ايجاد شود. سيفيليس ثانويه تظاهرات متنوعي دارد که مي‌تواند شامل فارنژيت غيراختصاصي، پلاک‌هاي براق و پلاک‌هاي مخاطي باشد. پلاک‌هايي با حاشيه نامعلوم، کمي سائيده شده و اريتماتو در فارنکس خلفي، که ممکن است دردناک باشند، نيز مي‌توانند ايجاد شود. سيفيليس ثالثيه ممکن است گرانولوم‌هاي تخريبي در دهان ايجاد کند (گوم).

تشخيص‌ افتراقي‌هاي انتخاب شده زخم‌هاي دردناک دهاني در بالغين
بيماري	ويژگي‌ها
ژنژيواستوماتيت حاد هرپس	ضايعات براق و اريتماتوي منتشر که لثه و مخاط دهاني مجاور را درگير مي‌کنند؛ هرپس لابياليس؛ ضعف عمومي و لنفادنوپاتي گردني
زخم آفتي	زخم‌هاي سطحي، دردناک و شايع که در سطوح مخاطي دهان ديده مي‌شوند، با خستگي، استرس و تروماي مينور (مثل مسواک زدن دندان‌ها)تحريک مي‌شوند.
آنژين لودويگ	سلوليت فضاهاي ساب منديبولار و زير زباني که از آبسه‌هاي دنداني منشا مي‌گيرد. با تب، آبريزش دهاني، تورم گردن، تريمسوس و درد همراه است.
استوماتيت نکروزان	زخم‌هاي زبر، خاکستري-مشکي نکروتيک در اوروفارنکس با بوي بد دهان
سيفيليس	براساس مرحله بيماري متفاوت است. زخم بدون درد يا شانکر (سيفيليس اوليه)، پلاک‌هاي مخاطي و پلاک‌هاي اريتماتو، دردناک و با حاشيه نامشخص روي فارنکس خلفي (سيفيليس ثانويه)؛ گرانولوم تخريبي، يا گوم در دهان (سيفيليس ثالثيه)

46042

پاسخ صحيح سوال اول گزينه «4» است.

بيمار مبتلا به کتواسيدوز ديابتي است و توجه به اين نکته بسيار اهميت دارد که در شروع درمان در صورتي که پتاسيم اوليه بيمار کمتر از
mEq/L 3/3 تجويز انسولين توصيه نمي‌شود. چراکه انسولين منجر به شيفت پتاسيم به داخل سلول شده و هيپوکالمي بيمار تشديد مي‌گردد لذا با توجه به اينکه پتاسيم بيمار فوق mEq/L 1/3 است قدم اول فقط تجويز پتاسيم است.

پاسخ صحيح سوال دوم گزينه «2» است.
بيمار مورد ديابت نوع 2 است که دچار عوارض ميکروواسکولار شده است. با توجه به بالا بودن ميزان آلدوسترون و رنين بيمار و نيز هيپوکالمي، شک تشخيصي به تنگي شريان کليوي است که بايد با رنوگرام با کاپتوپريل بررسي شود.4615

پاسخ صحيح گزينه «5» است يعني نشانگان ويسکوت آلدريچ. نشانگان ويسکوت ـ آلدريچ يک بيماري نقص ايمني اوليه مرتبط با کروموزم X است که شيوع آن حدود چهار در ميليون است. اين نشانگان در اصل به صورت ترياد باليني نقص ايمني، اگزما و ترومبوسيتوپني با پلاکت‌هاي کوچک توصيف شد.

حملات خونريزي يا علايم عفونت معمولا طي شش ماه اول زندگي شروع مي‌شوند. هرچند که بسياري از بيماران مبتلا به نشانگان ويسکوت ـ آلدريچ با هر سه تظاهر باليني معمول مراجعه مي‌کنند، اما ساير بيماران تظاهرات فنوتيپي نسبي يا متغيري دارند. به دليل طيف وسيع يافته‌هاي باليني، تشخيص براساس آناليز ژنتيکي يا مشخص کردن بروز پروتئين‌ها با آنتي‌بادي اختصاصي است.

نوزادان مبتلا به اگزماي ناشي از نشانگان ويسکوت ـ آلدريچ دچار خارش، ضايعات اگزوداتيو، خشکي پوست و پوسته ريزي و ليکنيفيکاسيون محدود به صورت، پاها و تنه مي‌شوند. اگزما با اتيولوژي پيچيده، يافته مشخص کننده در هنگام تشخيص است.

براي بيمار تشخيص قطعي نشانگان ويسکوت ـ آلدريچ گذاشته شد چراکه پسر بود، تظاهرات وي شامل عفونت‌هاي راجعه، ضايعات اگزمايي پوست، ترومبوسيتوپني، کاهش حجم متوسط پلاکت‌ها و افزايش سطح IgE بود و برادر وي نيز که فوت شده بود، يافته‌هاي باليني مشابهي داشت. نشانگان ويسکوت آلدريچ را بايد در پسرهايي مدنظر داشت که ضايعات شبيه به درماتيت آتوپيک و عفونت‌هاي راجعه دارند.

آکرودرماتيت انتروپاتيکا يک اختلال ارثي نادر متابوليسم روي است. اين بيماري با درماتيت،‌ کچلي، اختلالات گوارشي، عفونت‌هاي چشمي و اختلال رشد مشخص مي‌شود.

درماتيت آتوپيک يک بيماري پوستي مزمن و راجعه است. خارش، التهاب، ضايعات پوسته‌دار و ليکنيفيکاسيون، ويژگي‌هاي مشخصه هستند. اين بيماري در نواحي فلکسور و روي گونه‌ها و نشيمنگاه شايع است. درماتيت آتوپيک با عفونت‌هاي راجعه شديد، نقص ايمني و ترومبوسيتوپني همراهي ندارد.

نشانگان جاب (Job) يک بيماري نادر ايمني است که با ضايعات پوستي شبيه به درماتيت آتوپيک، افزايش سطح IgE سرم، عفونت‌هاي پوستي و تنفسي راجعه و اختلالات اسکلتي همراه است. افزايش سطح IgE و ائوزينوفيلي محيطي شايع‌ترين يافته‌ها در بيماران مبتلا به اين بيماري هستند.

نشانگان اومن يک بيماري اتوزومال مغلوب کشنده است که با آسيب‌پذيري شديد در برابر عفونت همراه با ارتشاح سلول‌هاي T در پوست، روده‌ها، کبد و طحال مشخص مي‌شود. اين امر منجر به اريترودرمي اکسفولياتو، لنفادنوپاتي، هپاتواسپلنومگالي، آلوپسي، ائوزينوفيلي شديد و اسهال پايدار مي‌شود.

جدول. تشخيص‌هاي افتراقي ضايعات اگزمايي پوست در نوزادان
بيماري	سن شروع	محل	ضايعات	ترومبوسيتوپني	سطح IgE	علايم سيستميک
آکرودرماتيت انتروپاتيکا	بين چند هفته تا 20 ماه	دهان و بيني، پرينه، سطوح آکرال	وزيکول‌ها و خراشيدگي‌ها	خير	طبيعي	خير
درماتيت آتوپيک	معمولا طي 5 سال اول زندگي	نوزادان: گونه‌ها، مچ‌ها، سطح اکستانسور بازوها و پاها، کودکان: سطوح فلکسور	اريتماتو، پاپولووزيکولار	خير	افزايش	خير
نشانگان جاب	اوايل کودکي	پوست سر، صورت، کشاله ران، نواحي فلکسور	اريتماتو، پاپولووزيکولار، آبسه	خير	بسيار بالا	بله
نشانگان اومن	ميانه سن چهار هفته است	درماتيت ژنراليزه	اريتماتو، بثورات پوسته‌دار	خير	افزايش	بله
نشانگان ويسکوت آلدريچ	طي شش ماه اول زندگي (معمولا در پسرها ايجاد مي‌شود)	معمولا صورت، پوست سر و نواحي فلکسور	اريتماتو، پاپولوزيکولار	بله	افزايش	بله

4623

تشخيص صحيح گزينه «3» است يعني نشانگان گودپاسچر. وجود عوامل خطر عفونت HIV موجب شد که در ابتدا تمرکز بر علل عفوني باشد. پس از رد تشخيص عفونت HIV، هماچوري ميکروسکوپي قابل توجه يافت شد که احتمال نشانگان ريوي ـ کليوي را افزايش مي‌دهد. برونکوسکوپي همراه با لاواژ برونکوآلوئولار نشان دهنده خونريزي منتشر آلوئولي بود. آزمون‌هاي آنتي‌بادي ضدهسته‌اي و اتوآنتي‌بادي‌هاي سيتوپلاسمي ضدنوتروفيلي منفي بودند. باوجود اين، تيتر آنتي‌بادي‌هاي ضد غشاي پايه گلومرولي تا حد يک چهلم بالا بود. نمونه‌برداري از کليه ضايعاتي را نشان داد که سگمنتال و نکروزان همراه با کرسنت‌هاي سلولي بودند(شکلA). رنگ‌آميزي خطي غشاي پايه گلومرولي از نظر IgG به شدت مثبت بود (شکلB). هم ضايعات و هم رنگ‌آميزي خطي، ويژگي‌هاي تشخيصي نشانگان گودپاسچر هستند.

براي بيمار پردنيزون و سيکلوفسفاميد تجويز شد و 9 دوره تحت درمان با تعويض پلاسما قرار گرفت. نتايج آزمايش آنتي‌بادي‌هاي ضد غشاي پايه گلومرولي پس از 3 ماه درمان منفي بود. پس از 6 ماه پيگيري، بيمار هيچ علامتي نداشت و سطح کراتينين سرم وي به حد طبيعي رسيده بود.

نشانگان گودپاسچر نادر است و کمتر از 1 نفر در هر ميليون را مبتلا مي‌سازد. آنتي‌بادي‌هاي ضد غشاي پايه گلومرولي در پاسخ به محرکي ناشناخته توليد مي‌شوند و گلومرولونفريت ايجاد مي‌کنند. در تقريبا 60 موارد، با هدف‌گيري آنتي‌ژن‌هاي داخل غشاي پايه آلوئولي، خونريزي ريوي نيز ايجاد مي‌کنند. سيگار کشيدن خطر درگيري ريوي را افزايش مي‌دهد. ريه‌ها در افراد جوان‌تر بيشتر درگير مي‌شوند.

بيماران داراي تظاهرات ريوي نشانگان گودپاسچر با تنگي نفس و سرفه مراجعه مي‌کنند. شيوع هموپتيزي کمتر است. ارتشاح ريوي اغلب مهاجر است و آنمي فقر آهن نيز ممکن است ايجاد شود.

واژه «مهاجر» براي توصيف ارتشاحات ريوي راجعه به کار مي‌رود که طي دوره‌اي کوتاه (چند روز تا چند هفته) ايجاد مي‌شوند و ارتشاحات جديد ممکن است در هر جاي ديگري از ريه نيز ايجاد شوند. بدين ترتيب، به نظر مي‌رسد که ارتشاحات در طي زمان به نقاط مختلف ريه مهاجرت مي‌کنند.

آزمون عملکرد ريوي در بيماران مبتلا به نشانگان گودپاسچر نشان‌دهنده افزايش ظرفيت انتشار مونواکسيد کربن است. در صورتي که آسيب پارانشيمي قبلي در اثر عواملي چون عفونت يا شايع‌تر از آن مصرف سيگار ايجاد شده باشد، احتمال بيشتري وجود دارد که ريه‌ها درگير شوند. علايم عمومي شامل ضعف، کاهش وزن و تب نادر هستند و اغلب علتي ديگر از جمله واسکوليت‌ها را مطرح مي‌کنند.

تشخيص نشانگان گودپاسچر براساس يافته‌هاي آزمون آنتي‌بادي ضد غشاي پايه گلومرولي و نيز بيوپسي کليه است. بيوپسي رسوبات خطي IgG را در سرتاسر غشاي پايه گلومرولي نشان مي‌دهد که براي اين بيماري پاتوگنومونيک است (شکلB). درمان شامل دوز بالاي پردنيزون و سيکلوفسفاميد همراه با پلاسمافرز است. باوجود اين، ‌شواهد اندکي براي پشتيباني از اين درمان وجود دارد. پيامدهاي درازمدت نشانگان گودپاسچر بستگي به درجه اوليه اختلال کليوي و شدت يافته‌هاي بافت‌شناختي دارد.

سه نکته آموزشي از اين مورد: اول،‌ خونريزي ريوي، علتي مهم براي آنمي شديد است و بايد در تشخيص‌هاي افتراقي مدنظر باشد.فقدان هموپتيزي، خونريزي قابل توجه ريوي را رد نمي‌کند. دوم، افزايش نسبتا اندک سطح کراتينين سرم مي‌تواند نشان‌دهنده کاهش قابل‌توجه کارکرد کليه باشد. کراتينين سرم اين بيمار تنها اندکي افزايش يافته بود و علايم ريوي وي بسيار برجسته‌تر بودند. بنابراين احتمال نشانگان ريوي ـ کليوي در ابتدا در نظر گرفته نشد. اين مثال، اهميت تشخيص حساسيت نسبتا پايين سطح کراتينين سرم را براي رديابي زودرس کاهش ميزان فيلتراسيون گلومرولي در آسيب حاد کليه نشان مي‌دهند. هنگامي که ميزان فيلتراسيون گلومرولي از ml/min 120 به
ml/min 90 کاهش مي‌يابد، سطح کراتينين سرم تغيير کمي مي‌کند، اما هنگامي که کاهش از
ml/min 90 به ml/min 60 باشد، افزايش کراتينين قابل توجه است. بنابراين، هنگامي که از ارزش ميزان کراتينين سرم مطمئن نيستيم، بايد اندازه‌گيري مستقيم ميزان فيلتراسيون گلومرولي را از طريق سنجش ميزان کليرانس کراتينين مدنظر قرار دهيم.

سوم، آزمايش ادرار بايد در هر ارزيابي انجام شود، چرا که سريع، ارزان و اغلب آگاهي‌بخش است. با توجه به اطلاع از هماچوري ميکروسکوپي اين بيمار، بايد بيشتر احتمال وجود نشانگان ريوي ـ کليوي را مي‌داديم.

به طور خلاصه، خونريزي ريوي را بايد در هر بيمار مراجعه‌کننده با ارتشاح راجعه ريوي در نظر داشت، به ويژه در صورتي که آنمي توجيه نشده وجود داشته باشد.
آزمون‌هاي تشخيصي

ملاحظات مورد نظر در هنگام انتخاب يک آزمون تشخيصي نه تنها شامل ارتباط نتايج آن با توانايي پزشک براي رد يا قبول فرضيه‌هاي مهم تشخيصي (يعني بيماري‌هاي محتمل يا مرگبار) و هزينه آزمون است بلکه سادگي و سرعت انجام آزمون را نيز دربرمي‌گيرد. آزمون HIV يقينا در اين مورد انديکاسيون داشت اما نتايج آن به سرعت قابل دستيابي نخواهد بود. لام خون محيطي در صورتي که آنمي بيمار به هموليز مرتبط باشد، در محدود کردن تشخيص‌هاي افتراقي کمک کننده است. با وجود اين شاخص‌هاي هموليز مي‌توانند اطمينان‌بخش باشند. آزمايش ادرار، آزموني کم هزينه، ساده و سريع است که امکان مي‌دهد پزشک،‌ احتمال وجود نشانگان کليوي ـ ريوي را در هنگام ارزيابي ارتشاح‌هاي توجيه نشده ريوي بسنجد. بنابراين،‌ بهترين گام بعدي است. سي‌تي‌اسکن و برونکوسکوپي اقداماتي گرانتر هستند که بايد در مواردي براي کمک به تشخيص به کار گرفته شوند اما در محدود کردن تشخيص‌هاي افتراقي کارآمد نيستند.

تشخيص‌هاي افتراقي: عفونت پنوموسيستيس، عفونت ريوي فرصت طلب شايعي است که در بيماران مبتلا به عفونت HIV کنترل نشده ديده مي‌شود (جدول). اين عفونت معمولا با شروع بي‌سروصداي تنگي نفس، سرفه خشک و علايم عمومي همراه با ارتشاح دو طرفه ريوي تظاهر مي‌کند. در اين بيمار، فقدان عوامل خطر نقص ايمني (مانند درمان درازمدت با کورتيکوستروئيد يا استفاده از ساير داروهاي سرکوب کننده ايمني) و نتيجه منفي آزمايش HIV، احتمال عفونت با پنوموسيستيس را رد مي‌کند.

نشانگان لوفلر شامل ارتشاح مهاجر و گذراي ريوي است که با ائوزينوفيلي محيطي همراه است. اين نشانگان در اثر عبور لارو کرم‌ها (بيش از همه آسکاريس) از ريه ايجاد مي‌شود. اين بيمار کانديد خوبي براي اين تشخيص نيست چرا که ائوزيوفيلي محيطي وجود ندارد و عوامل خطري براي عفونت انگلي موجود نيست.

بيماران مبتلا به تظاهرات ريوي نشانگان چرج‌اشتراوس به طور معمول با علايم شبه آسم شديد و مقاوم مراجعه مي‌کنند. فقدان ويژگي‌هاي باليني معمول يا ائوزينوفيلي محيطي به اضافه نتيجه منفي آزمون آنتي‌بادي‌هاي سيتوپلاسمي ضدنوتروفيلي، اين تشخيص را رد مي‌کند.

پنوموني ارگانيزان کريپتوژنيک، اختلال التهابي راه‌هاي هوايي کوچک، مجاري آلوئولي و آلوئول‌ها است که اغلب از نظر تظاهرات، پنوموني اکتسابي از جامعه را تقليد مي‌کند. اين تشخيص بر مبناي رد ساير تشخيص‌ها گذاشته مي‌شود. خونريزي ريوي که در لاواژ برونکوآلوئولار مشاهده شد، تشخيص ديگري را براي خونريزي منتشر آلوئولي مطرح مي‌کند.

جدول. تشخيص‌هاي افتراقي نشانگان گودپاسچر
بيماري	ويژگي‌ها
عفونت پنوموسيستيس	در بيماران دچار نقص ايمني ايجاد مي‌شود، بيماران ممکن است با شروع تحت حاد سرفه، تنگي نفس،‌ هيپوکلسمي و ارتشاح دوطرفه ريوي با توزيع بال‌خفاشي تظاهر کنند. اغلب با افزايش سطح لاکتات دهيدروژناز سرم همراه است، تشخيص براساس بررسي ميکروسکوپيک نمونه‌هاي مايع لاواژ برونکوآلوئولار گذاشته مي‌شود
نشانگان گودپاسچر	نشانگان ريوي ـ کليوي که با گلومرولونفريت سريعا پيشرونده و خونريزي منتشر آلوئولي مشخص مي‌شود. علايم ريوي همراه با نارسايي حاد کليه يا هماچوري (واضح يا ميکروسکوپي) بايد ظن باليني را ايجاد کنند. بيماران معمولا بالغين جوانتر هستند و اغلب سابقه مصرف سيگار را مي‌دهند
نشانگان لوفلر	عبور لارو کرم‌ها از ريه يک نشانگان مشخص را شامل ارتشاح‌گذاري ريوي و ائوزينوفيلي خون محيطي ايجاد مي‌کند. عفونت با آسکاريس لومبريکوئيدس شايع‌ترين علت در سرتاسر دنيا است. کرم‌هاي قلابدار و استرونژيلوئيدس استرکوراليس نيز اين نشانگان را ايجاد مي‌کنند. بيماران اغلب از سرفه تحريکي و بدون خلط و درد سوزشي زير جناغ شکايت دارند که با سرفه يا تنفس عميق بيشتر مي‌شود. گاهي تنگي نفس، خس خس سينه و خلط همراه با رگه‌هاي خون نيز ايجاد مي‌شود
نشانگان چرج‌اشتراوس	واسکوليت عروق ريز که ميانجي آن آنتي‌بادي‌هاي سيتوپلاسمي ضدنوتروفيلي است و با ائوزينوفيلي محيطي همراه است. نشانگان باليني ايجاد مي‌کند که پوست، مفاصل، قلب و اعصاب محيطي را درگير مي‌کند. همچنين علت شناخته شده براي نشانگان ريوي ـ کليوي است. بيماران مبتلا به بيماري ريوي معمولا با علايم شبه‌آسم شديد و مقاوم تظاهر مي‌کنند. خونريزي ريوي نامعمول است
پنوموني ارگانيزان کريپتوژنيک	فرايند التهابي ايديوپاتيک در راه‌هاي هوايي کوچک و آلوئول‌ها براساس تعريف، معادل پاتولوژيک برونشيوليت ابليتران همراه با پنوموني ارگانيزان (BOOP) است که در زمينه عفونت‌ها يا اختلالات ايمني ايجاد مي‌شود. تظاهرات باليني اغلب پنوموني اکتسابي از جامعه را تقليد مي‌کنند. ارتشاح ريوي معمولا مهاجر و اکثرا دوطرفه است و در نواحي محيطي ريه‌ها ايجاد مي‌شود. تشخيص براساس تغييرات مشخص هيستوپاتولوژيک در نمونه بيوپسي ريه در غياب هر گونه علت شناخته شده ثانويه گذاشته مي‌شود

مشاهده خبر ارسال شده بعد